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何谓“特发性震颤”

    一位67岁的孙大妈,自称得“帕金森病”9年了,现在端碗吃饭都有困难,吃药效果也不好了,孙大妈说,我这手抖了将近十年了。柏大夫详细地询问了病史、仔细地做了神经系统的查体、翻阅了化验检查和影像学检查,又问孙大妈平时喝不喝酒。孙大妈说偶尔喝一点,喝完酒手抖也能好点。柏大夫心里有数了,给出的诊断是特发性震颤。

    特发性震颤(ET)是神经科最常见的运动障碍疾患之一,在全球范围内的发病率约为1%,“特发性”是指这个病的病因并不明确,“震颤”是指四肢、头部甚至声音的规律性摇动或颤抖,而其最主要也是最常见的症状就是双上肢的震颤,也就是我们常说的“手抖”。

    按照目前国际的诊断标准,ET主要表现为双上肢的姿势性和动作性震颤,可伴有头部或者声音的震颤,不伴有其它任何神经系统体征,且震颤持续存在,病程大于三年以上。

    除此之外,还有一种特发性震颤叠加综合征,在特发性震颤的基础上可伴有诊断意义不明的步态障碍、肌张力障碍、记忆力下降等其它神经系统体征,或者同时伴有静止性震颤。特发性震颤叠加综合征很容易与其它运动障碍疾病混淆,不容易诊断,如果出现上述症状的话应及时到运动障碍专科就医。

    目前国际上的主流观点认为,ET不是某种特定的疾病,而是一种由多种病因都可导致的临床综合征,具体病因尚不明确,部分病人的发病与基因变异有关,具有遗传性,但还有很多ET患者与遗传无关。

    特发性震颤(ET)和帕金森病(PD)两个疾病虽然都会表现有手抖,但是ET和PD的震颤形式是很不同的。

    ET的手抖往往是“姿势性震颤”或“动作性震颤”,即双手在维持一定姿势时或做某种运动时出现抖动,而完全放松休息时不出现抖动。PD的手抖则相反,称作“静止性震颤”,主要表现为双手在完全放松时的抖动。不过这一条并不绝对,在少数情况下,ET患者也可以出现静止性震颤,而PD患者也可以有姿势性震颤和动作性震颤。PD患者除了震颤之外,有明显的运动迟缓、肌肉强直等,这些是ET所没有的。

    因为目前尚无根治或阻止ET进展的药物,如果症状比较轻微且不影响日常生活,可以暂不作处理,随访观察即可。如果震颤影响了日常活动,首选的一线用药是普萘洛尔和扑米酮,两者都有较好的控制震颤的作用。二线用药有托吡酯、阿普唑仑、加巴喷丁和其他β受体-阻断剂。所有用药均需注意药物的适应症和禁忌症,需要在医生的指导下进行,对于难治性的ET,还可以行脑深部电刺激(DBS)。

日期:2019-1-2 来源:神经内科 柏雪
 
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